РУСОДЕКС (Руксолитиниб)

Руксолитиниб является лекарственным средством, применяемым для лечения миелофиброза промежуточного или высокого риска, типа миелопролиферативного новообразования, поражающего костный мозг; истинной полицитемии, при неадекватном ответе на гидроксимочевину или ее непереносимости; и стероидорезистентной острой реакции «трансплантат против хозяина». Руксолитиниб является ингибитором янус-киназы.

Миелофиброз

Ингибитор киназы, показанный для лечения пациентов с миелофиброзом (МФ) промежуточного или высокого риска, включая первичный МФ, МФ после истинной полицитемии и МФ после эссенциальной тромбоцитемии.

Начальная доза

• Количество тромбоцитов >200 x10⁹/л: 20 мг перорально два раза в день
• Количество тромбоцитов 100-200 x10⁹/л: 15 мг перорально два раза в день
• Количество тромбоцитов от 50 до <100 x10⁹/л: 5 мг перорально два раза в день

Недостаточный ответ у пациентов, начинающих лечение с количеством тромбоцитов ≥100 x 10^9/л

• Если ответ недостаточен, а количество тромбоцитов и АЧН адекватны, доза может быть увеличена на 5 мг два раза в день; не более 25 мг перорально два раза в день
• Не увеличивать дозу в течение первых 4 недель терапии и не чаще, чем каждые 2 недели.

• Рассмотреть увеличение дозы у пациентов, отвечающих всем следующим условиям:

  • Неспособность достичь снижения исходного уровня пальпируемой селезенки на 50% или снижения объема селезенки на 35% по данным КТ или МРТ
  • Количество тромбоцитов >125 x10⁹/л через 4 недели и никогда не <100 x10⁹/л
  • Уровень АЧН >0.75 x10⁹/л
  • Длительное поддерживающее лечение дозой 5 мг два раза в день не показало ответа, и дальнейшее использование этой дозы ограничивается пациентами, у которых польза превышает потенциальные риски.
  • Прекратить, если нет уменьшения размера селезенки или улучшения симптомов после 6 месяцев терапии.

Недостаточный ответ у пациентов, начинающих лечение с количеством тромбоцитов от 50 x 10^9/л до <100 x 10^9/л

• Если ответ недостаточен, а количество тромбоцитов и АЧН адекватны, дозы могут быть увеличены с шагом 5 мг один раз в день до 10 мг два раза в день.
• Не увеличивать дозу в течение первых 4 недель терапии и не чаще, чем каждые 2 недели.

• Рассмотреть увеличение дозы у пациентов, отвечающих всем следующим условиям:

  • Количество тромбоцитов оставалось не менее 40 x 10⁹/л
  • Количество тромбоцитов не снижалось более чем на 20% за предыдущие 4 недели.
  • АЧН >1 x 10⁹/л
  • Отсутствие снижения дозы или прерывания лечения из-за нежелательного явления или гематологической токсичности за предыдущие 4 недели.
• Продолжение лечения более 6 месяцев следует ограничивать пациентами, у которых польза превышает потенциальные риски.
• Прекратить лечение, если нет уменьшения размера селезенки или улучшения симптомов после 6 месяцев терапии.

Истинная полицитемия

Показан при истинной полицитемии у пациентов, у которых был неадекватный ответ или непереносимость гидроксимочевины. Начальная доза: 10 мг перорально два раза в день

Увеличение дозы при недостаточном ответе

• Если ответ недостаточен, а количество тромбоцитов, гемоглобина и нейтрофилов адекватны, дозы могут быть увеличены с шагом 5 мг два раза в день до максимальной дозы 25 мг два раза в день.
• Дозы не следует увеличивать в течение первых 4 недель терапии и не чаще, чем каждые 2 недели.

• Рассмотреть увеличение дозы у пациентов, отвечающих всем следующим критериям:

  • Недостаточная эффективность, о чем свидетельствует ≥1 из следующих признаков: постоянная необходимость в флеботомии, лейкоциты > ВГН, количество тромбоцитов > ВГН, пальпируемая селезенка, уменьшенная менее чем на 25% от исходного уровня.
  • Количество тромбоцитов ≥140 x10⁹/л
  • Гемоглобин ≥2 г/дл
  • АЧН ≥1.5 x 10⁹/л

Острая реакция «трансплантат против хозяина»

Показан для лечения стероидорезистентной острой реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Начальная доза: 5 мг перорально два раза в день; может быть увеличена до 10 мг два раза в день по прошествии не менее 3 дней, если количество АЧН и тромбоцитов не снизилось на ≥50% по сравнению с исходным уровнем. Рассмотреть постепенное снижение дозы через 6 месяцев у пациентов с ответом, которые прекратили терапевтические дозы кортикостероидов.

Постепенное снижение дозы

• Постепенное снижение дозы на 1 уровень примерно каждые 8 недель (например, с 10 мг два раза в день до 5 мг два раза в день, затем до 5 мг один раз в день).
• Пациенты, не переносящие 5 мг один раз в день: прервать лечение до восстановления клинических и/или лабораторных показателей.
• Если признаки или симптомы острой РТПХ рецидивируют во время или после постепенного снижения дозы, рассмотреть повторное лечение.

Хроническая реакция «трансплантат против хозяина»

Показан для лечения хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) после неэффективности 1 или 2 линий системной терапии. Начальная доза: 10 мг перорально два раза в день. Рассмотреть постепенное снижение дозы через 6 месяцев у пациентов с ответом, которые прекратили терапевтические дозы кортикостероидов.

Постепенное снижение дозы

• Постепенное снижение дозы на 1 уровень примерно каждые 8 недель (например, с 10 мг два раза в день до 5 мг два раза в день, затем с 5 мг два раза в день до 5 мг один раз в день).
• Если признаки или симптомы острой РТПХ рецидивируют во время или после постепенного снижения дозы, рассмотреть повторное лечение.