- Details
- Description
Packaging Size:
30 центов за бутылку
Strength:
0,2мг и 1,2мг
Composition:
Одевиксибат
Treatment:
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз
Form:
капсулы
Brand:
Одиксибат
Quantity Unit:
0,2 мг*30 табл./упак. и 1,2 мг*30 табл./упак.
Manufacturer:
Tongmeng (Lao) Pharmaceutical & Food Co., Ltd. (TLPH)
Одевиксибат
Одевиксибат — это препарат для лечения прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Одевиксибат является обратимым, мощным, селективным ингибитором подвздошного транспортера желчных кислот (IBAT).
Холестаз-индуцированный зуд
Показан при зуде, связанном с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом (ПСВХ)
40 мкг/кг перорально 1 раз в сутки утром
Дозировка в зависимости от массы тела
- 45,5–55,4 кг: 2000 мкг перорально 1 раз в сутки утром
- ≥55,5 кг: 2400 мкг перорально 1 раз в сутки утром
- При отсутствии улучшения через 3 месяца дозу можно увеличивать с шагом 40 мкг/кг до 120 мкг/кг/сутки; не превышать 6 мг/сутки
Синдром Алажилля
Показан при зуде, связанном с синдромом Алажилля (СА)
120 мкг/кг перорально 1 раз в сутки утром
Дозировка в зависимости от массы тела
- 45,5–55,4 кг: 6000 мкг перорально 1 раз в сутки утром
- ≥55,5 кг: 7200 мкг перорально 1 раз в сутки утром
Коррекция дозы
Переносимость при СА
- Рассмотрите снижение дозы до 40 мкг/кг/сутки при возникновении проблем с переносимостью в отсутствие других причин
- Увеличьте дозу до 120 мкг/кг/сутки после стабилизации проблем с переносимостью
Нарушение функции печени
- У пациентов с ПСВХ может быть нарушена функция печени в начале лечения
- Пациенты с клинически значимой портальной гипертензией или пациенты с декомпенсированным циррозом: безопасность и эффективность не установлены
Нарушения функции печени
- Впервые выявленные повышенные показатели функции печени (ПФП) или симптомы, соответствующие клиническому гепатиту: прервать терапию; после того как ПФП либо вернутся к исходным значениям, либо стабилизируются на новом базовом уровне, рассмотреть возможность возобновления терапии в рекомендуемой дозе и, при необходимости, увеличения дозы по мере переносимости
- Повторное повышение ПФП: рассмотреть возможность окончательной отмены
- При возникновении декомпенсации функции печени (например, варикозное кровотечение, асцит, печеночная энцефалопатия): окончательно отменить
Рекомендации по дозировке
Ограничение применения
- Неэффективен у пациентов с ПСВХ 2 типа с вариантами ABCB11, приводящими к нефункциональному или полному отсутствию белка-переносчика солей желчных кислот
Параметры мониторинга
- Функциональные пробы печени (например, АЛТ, АСТ, общий билирубин [ОБ] и прямой билирубин [ПБ]) и уровни жирорастворимых витаминов (ЖРВ) в сыворотке: в начале и во время лечения
- Международное нормализованное отношение (МНО): во время лечения
